大家好，小編來為大家解答骨髓增生異常綜合征ppt這個問題，骨髓增生異常綜合征是什么病很多人還不知道，現在讓我們一起來看看吧！
骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病，特點是髓系細胞分化及發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風險向急性髓系白血病(AML)轉化?，F現今，由于受反復染發史、有機溶劑或油墨接觸、新房裝修后短期內入住等因素的影響，骨髓增生異常綜合征的發病范圍也在進一步膨脹。到底骨髓增生異常綜合癥的發病原因究竟是什么？現在跟著小編一起來一探究竟吧！
先天因素：體質決定人體對原因的易感性和病機、證候的傾向性。年輕的mds
病人與稟賦薄弱，體質不強有緊密關系。而母體虛弱、胎中失養、遺傳缺陷、先天之精孕育不夠等是其常常原因。
疾病因素：大病久病，或疾病久治不愈均會誘發臟腑虛衰。培根虛弱，正血生化無源，而見正血虛弱;肝血虧損，三因平衡失調，而致熱邪盛熾。虛損日久，可誘發因虛致瘀，血液瘀滯，停留臟腑，讓臟腑功能下降，或血瘀阻滯骨髓，損害正血生化。
飲食因素：飲食不節(潔)，饑飽無度，中傷培根，致讓培根虛弱。受納失司，健運失調，水谷之精微物質缺乏，使正血生化無源。百脈失養，正血虛弱，血液瘀滯。饑飽無度可直接損害正血，累及三因，誘發正血俱虛。
制劑因素：因疾病需要，或疾病誤治，服用或注射有毒物，或接觸有毒制劑或化學物品，可直接損害正血。也可中傷培根，導致培根虛弱，受納、運化失常，正血生化無源，以致正血虛弱。還能損害骨髓，致使精髓空虛，精血化生無源。
物理因素：電離子輻射，r射線、X射線等。
化學因素：從事化工、橡膠、化肥、皮革等工種。
生物因素：細菌和病毒等。
疾病概述：
骨髓增生異常綜合征目前認為是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態異常即病態造血。部分患者在經歷一定時期的MDS后轉化成為急性白血??；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，于1982年提出關于MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛采納，在世界范圍內有了較明確的統一概念。
病因病理：
MDS可是原發的，即原因不明。或曾有化學致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能觀察到明確的MDS過程。約50％MDS患者可見到特殊的染色體異常。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量。目前認為本病是發生在較早期造血干細胞，受到損害后出現克隆性變異的結果。對骨髓細胞進行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個干細胞演變而來，故為克隆性疾病。
臨床表現：
多數起病隱襲，以男性中老年多見，約70％病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。
MDS的初發癥狀缺乏特異性，部分患者可無明顯自覺癥狀。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發癥狀，持續數月至數年。約20％~60％病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會***感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或輕度腫大，1／3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。
化驗檢查：
一、血象
外周血全血細胞減少，其程度依不同分型而異。如難治性貧血（RA）以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）或轉變中的RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細胞減少。
二、骨髓象
大多數患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數增生正?；驕p低。細胞形態異常反映了MDS的病態造血。紅系各階段幼稚細胞常伴類巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細胞體積大或呈卵園形，有嗜堿點彩、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA－S能檢出環形鐵粒幼細胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可見原始細胞比例高于正常。粒細胞漿內顆粒粗大或減少，核分葉過多或過少，出現Pelger-Hu？；t畸形。部分胞漿內出現Auer小體。巨核細胞在數和質方面均可有異常，多數巨核細胞增多。檢出小巨核細胞是MDS的支持診斷指標之一。血小板體積大，顆粒少。
骨髓活檢在MDS已廣泛應用，不僅提供診斷依據，還有助于預測預后。骨髓病理切片中各系病態造血更加明顯，特別是粒系。若發現3~5個以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區或小梁旁區，即所謂“幼稚前體細胞異常定位”（abnormallocalizationofimmatureprecursor，ALIP），是MDS骨髓組織的病理學特征。凡ALIP陽性者，其向急性白血病轉化可能性大，早期死亡率高。反之，則預后較好。
三、細胞遺傳學研究
MDS是一種多能造血干細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標準的染色體技術，31~49％原發性MDS患者中發現有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術的改進，異?？寺〉臋z出率顯著提高。特異性染色體改變有－7/del7q，+8，-5/del5q，和累及第5、7和20號染色體的復合染色體異常。非特異性染色體改變，如環形染色體、雙著絲點染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對預測預后具有一定價值，骨髓中有細胞遺傳學異?？寺〉幕颊?，其轉化為急性白血病的可能性大得多，特別是－7／del7q和復合缺陷者，約72％轉化為急性白血病，中數生存期短，預后差。
四、體外骨髓培養的研究
MDS患者體外細胞培養中已發現的異常結果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生長；原始胞祖細胞（BCP）部分病例生長，部分不生長；粒細胞－單核細胞集落（CFU－GM）生成率減少；CFU－GM之叢落／集落比例增加；液體與軟瓊脂培養中成熟障礙；幼稚紅系祖細胞的爆式集落形成單位（BFU－E）和成熟紅系祖細胞的集落形成單位（CFU－E）生成率降低或不生長。上述變化隨著疾病進展，?？稍隗w外骨髓培養中看到，如CFU－GM生成率進行性減少及叢落／集落比例逐漸增加的趨勢。體外培養的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
五、其他
約20％血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80％患者抗堿血紅蛋白（HbF）輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現之一，HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉化傾向。
診斷和鑒別：
1986年全國關于MDS的討論會提出下列診斷標準：
一、骨髓至少兩系呈病態造血。
二、外周血1系、2系或全血細胞減少，偶可白細胞增高，可見有核紅細胞或巨大紅細胞或其它病態造血現象。
三、除外其他引起病態造血的疾病，如紅白血病、M2b型急性非淋巴細胞白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病、原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞貧血等。
FAB小組將MDS分為五型，標準如下：
一、難治性貧血（RA）
血象：貧血，偶有的患者粒細胞減少、血小板減少而無貧血。網織紅細胞減少。紅細胞及粒細胞有病態造血現象。原始細胞無或＜1％。
骨髓：增生活躍或明顯活躍。紅系增生并有病態造血現象。很少見粒系及巨核系病態造血現象。原始細胞＜5％。
二、環形鐵粒細胞性難治性貧血（RAS）：
骨髓中環形鐵粒幼細胞數為骨髓所有有核細胞的15％以上，其他同RA.
三、難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）
血象：2系或全血細胞減少，多見粒系病態造血現象，原始細胞＜5％。
骨髓：增生明顯活躍、粒系及紅系都增生。3系都有病態造血現象，原始細胞Ⅰ型＋Ⅱ型為5％~20％。
四、慢性粒，單核細胞白血?。–MML）
血象：單核細胞絕對值＞1×109／L.粒細胞也增加并有顆粒減少或Pelger-Huet異常。原始細胞＜5％。
骨髓：同RAEB，原始細胞5％~20%.
五、轉變中的RAEB（RAEB－T）：
血象及骨髓似RAEB，但具有下述三種情況的任一種：①血中原始細胞75％；②骨髓中原始細胞20~30％；③幼稚細胞有Auer小體。
治療：
一、支持治療
當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。RA和RA－S常因反復輸血造成鐵負荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應用抗生素。預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。
二、維生素治療
部分RA－S對維生素B6治療有效，200~500mg/日靜滴，可使網織紅細胞升高，輸血量減少。
三、腎上腺皮質激素
約10~15％MDS患者，應用腎上腺皮質激素治療后，外周血細胞計數明顯上升，但皮質激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。
四、分化誘導劑
MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導瘤細胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服，用藥至少12周?；蛴镁S生素D330~60萬單位肌注，每日一次，8~28周。在用藥中部分患者血象改善。該類藥物可引起威脅生命的嚴重高血鈣，故應嚴密監測血鈣變化。13－順式維甲酸在體外培養中有誘導分化作用，但臨床應用不理想，國內多采用全反式維甲酸20mg每日三次口服。小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用，目前已用于MDS，特別是RAEB和RAEB－T，緩解率約30％，10~20mg/m2/d皮下注射，7~21天。但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑***用仍不能忽視，約15％患者死亡與藥物相關。
五、雄激素
炔睪醇（danazol）是目前最常用的男性激素，600~800mgd，持續2~4月，但無確切療效。有報道認為男性激素有加速向急性白血病轉化的可能。
六、聯合化療
就多數MDS而言，常規的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態好，可酌情用常規化療。
七、骨髓移植
當年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。
預后預防：
MDS是一種異質性疾病，各型間生存期差異較大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中數生存期常＜1年。感染、出血及向AML轉化為主要死亡原因。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細胞的一組異質性髓系克隆性疾病，特點是髓系細胞分化及發育異常，表現為無效造血、難治性血細胞減少、造血功能衰竭，高風險向急性髓系白血病（AML）轉化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發癥、AML轉化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。
白血病對我們來說并不陌生。它通常被稱為“血癌”。在生活中，我們經常聽到白血病兒童的勵志故事，并為他們感到難過。在血液系統疾病中，還有一種惡性疾病，它侵襲老年人。雖然不是白血病，但很容易變成白血病。在西方醫學中，它被稱為骨髓增生異常綜合征(MDS)，俗稱“白血病前期”。足以看出它的危害性。讓我們談談今天到底是什么MDS。為什么它被稱為“白血病前期”
為什么會患上骨髓增生異常綜合征？如果我們想確定骨髓增生異常綜合征的罪魁禍首，那就是造血干細胞。各種成熟血細胞(包括紅細胞、白細胞、淋巴細胞等。)在人類血液系統中出生和死亡。一旦他們死了，他們需要源源不斷的后備部隊來補充。造血干細胞是產生這些“后備部隊”的“祖先”。它們可以自我更新，并有可能分化成各種成熟的血細胞。只要身體需要它們，造血干細胞就會不斷地向我們的身體輸送各種血細胞來維持身體的內部環境。
骨髓增生異常綜合征患者一旦生病必須及時治療。如果不加治療就嚴重轉化為白血病，對人體來說會更嚴重，更難治療。如果骨髓增生異常綜合征的病情在正常情況下不惡化，并且一直維持治療，骨髓增生異常綜合征患者仍可存活很長時間。有些病人被診斷出來，存活了長達十年之久。
骨髓增生異常綜合征也很難治療，因為全血細胞減少，骨髓造血功能增生。只有去除這些增生細胞才能治愈骨髓增生異常綜合征，例如，一些激素類藥物只能維持治療。
雖然骨髓增生異常綜合征被稱為白血病的前期，但隨著治療***的發展，治療的結果可能并不總是轉化為白血病。此外，不同類型的骨髓增生異常綜合征在治療和最終結果上是不同的。
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骨髓增生異常綜合征患者一旦生病必須及時治療。如果不加治療就嚴重轉化為白血病，對人體來說會更嚴重，更難治療。如果骨髓增生異常綜合征的病情在正常情況下不惡化，并且一直維持治療，骨髓增生異常綜合征患者仍可存活很長時間。有些病人被診斷出來，存活了長達十年之久。
骨髓增生異常綜合征也很難治療，因為全血細胞減少，骨髓造血功能增生。只有去除這些增生細胞才能治愈骨髓增生異常綜合征，例如，一些激素類藥物只能維持治療。
雖然骨髓增生異常綜合征被稱為白血病的前期，但隨著治療***的發展，治療的結果可能并不總是轉化為白血病。此外，不同類型的骨髓增生異常綜合征在治療和最終結果上是不同的。
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